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7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******

　　“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。

　　在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。

　　7款罕见病药物进医保 

　　早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。

　　1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。

　　“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。

　　从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。

　　新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。

　　与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院？

　　“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。

　　不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。

　　“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。

　　新京报记者 王卡拉

挖掘内涵，活化校园文化遗产******

　　【专家观点】

　　作者：王琦（中央党校〔国家行政学院〕习近平新时代中国特色社会主义思想研究中心研究员）

　　党的二十大报告指出，加大文物和文化遗产保护力度，加强城乡建设中历史文化保护传承。历史的积淀，使得大量的文化遗产、建筑遗产留存在一些大中小学校园内，形成了一道独特而亮丽的风景线。校园里饱经风霜的一草一木、一砖一瓦，无不诉说着自己所携带的历史、文化、科学等丰富信息，它们镌刻着红色印记，蕴含着人文情怀，展现着跨越时代的建筑风貌，不仅是学校环境育人的素材和思政教育的载体，潜移默化地影响着学生的思想观念和行为方式；更是中华文明的瑰宝和精魂，让全体中华儿女坚定文化自信，增强家国情怀。

清华大学 资料图片

　　校园历史文化遗产塑造环境优美、底蕴深厚的文化校园，能够以文化人、以美育人

　　校园环境是看得见、摸得着，最直观、最立体的美的享受，是以美育人的重要组成部分。那些青瓦红墙藏古韵的早期建筑格调高雅、细节精致，和现代建筑、自然景观相互交融，共同组成富有品位、美不胜收的大美校园，浸润师生心田，通过审美的愉悦，触动学生感受自然之美、生活之美。例如，清华大学的荷塘月色、穹顶礼堂等早期建筑，水木明澈，草叶成荫，既有庄重气派，又有玲珑剔透；武汉大学的珞珈山麓、东湖之滨，中西合璧、布局精巧的早期建筑群气势恢宏、浑然一体；中山大学的早期建筑群红砖绿瓦，古朴而悠远，在巨树的掩映下，透露着厚重历史和蓬勃生机。身处优雅静谧、钟灵毓秀的校园，使人内心安宁、心胸宽广、格局开阔，远离浮躁和喧嚣；驻足在底蕴深厚、人杰地灵的校园，让人感受到生机盎然的文化氛围，徜徉在丰盈积极的精神世界中。

　　校园历史文化遗产展现独一无二的校园精神和校风学风，能够润物无声、提供源源不断的精神力量

　　优良的学风校风是治学之本、成才之本、立校之本，校园内的历史文化遗产承载着学校的发展史，记录着历届学子们在这里挥洒青春热血、大先生们在这里传道授业解惑、前辈先贤们在这里托举起国家和民族复兴使命的珍贵场景。这些历史具有强大的穿透力、感染力和凝聚力，引导学生树立正确的三观和崇高远大的人生理想，提升师生的社会责任感和民族使命感。比如北京大学的燕南园，是燕京大学时期修建的教职工住宅区，这里先后居住过多位各个领域的璀璨明星和文化巨匠，这些建筑和饱经风霜的古树一道诉说着大先生们在燕南园的焚膏继晷和生活传记。岁月更迭，历久弥新，他们留存下来的绝非单纯的科研成果和经典著述，更是深蕴于日常点点滴滴中的文化意义和人文精神，让勤奋严谨求实创新的北大学风在亭台楼阁、湖光塔影之间生生不息，时刻提醒着青年一代要始终保持一股顽强拼搏、勇于开拓的精气神，在奉献社会的进程中书写无愧于时代的壮丽篇章。

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　　校园历史文化遗产凝结中华民族传统文化，学校的研究和利用，能够推动中华优秀传统文化创造性转化、创新性发展

　　有高度的文化自信、文化的繁荣兴盛，才有中华民族的伟大复兴。要深入挖掘文物、遗产所蕴含的文化内涵，提高研究阐释和展示传播水平，让文物“活起来”，让灿若星河的文化遗产“说话”，滋养中华民族延绵不绝、民族精神生生不息。学校特别是高校原本就是学术研究、创新发展的重镇，也是国家文化软实力的鲜活名片，对其如数家珍的历史遗迹、文化遗产进行保护和传承，不仅是责任使然，更有得天独厚的优势。例如，坐落在湖南大学的岳麓书院，是全国修复最好、保存最完整、规模最大的一所古代书院，历经千年，弦歌不绝，讲堂上高悬着的“实事求是”匾额，是1917年湖南公立工业学校搬进岳麓书院办学时确立的校训，取自东汉史学家班固在《汉书》中写下的“修学好古、实事求是”，是对古人求索真知的文化传承。青年毛泽东曾在此生活居住，思索着改造旧中国的方案，使这里成为我们党实事求是思想路线的一个策源地。湖南大学不断推动书院文化资源的“活化”，岳麓书院学规写入学生基本行为规范，以书院为依托进行习礼育人，将国学经典融入大思政课程，打造纪录片和专题片等文化产品，让全社会感受到中国古代书院的文化内涵，推进中华传统文化对外传播。

　　历史文化遗产是不可再生、不可替代的珍贵资源。校园内的历史文化遗产是学校悠久历史和光荣传统的真实写照，对内激发广大师生的爱国爱校热情；也是中华民族精神血脉和璀璨文明的重要标识，对外展现学校的校园风貌和良好形象。我们要将校园的历史文化遗产保护好、管理好、研究好、利用好、传承好、传播好，使其在以美育人、环境育人、提供公共文化服务、满足人民精神文化生活需求等方面发挥更大的作用。

　　《光明日报》（ 2023年01月10日 14版）

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）